科普干燥综合征的常见临床表现治疗

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干燥综合征(Sjogren’ssyndrome,SS)是一个主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。由于其免疫性炎症反应主要表现在外分泌腺体的上皮细胞,故又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。

临床除有唾液腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外,尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官受累而出现多系统损害的症状。其血清中存在多种自身抗体和高免疫球蛋白。常与其他风湿病或自身免疫性疾病重叠。

”症状体征

女性发病多于男性,男女之比为1∶9。发病年龄多数为40~60岁。

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干燥性角、结膜炎

病人常有眼内异物感、灼热感、眼痒、眼干。在早期常出现泪液过多,随着病情发展,视物逐渐模糊、眼红、眼痛,晨起时睁眼困难,以后在异物刺激或情绪激动时,也不能产生泪液。

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口腔干燥

有70%~80%患者诉有口干,但不一定都是首症或主诉,病程早期病人常感唾液不足、口干或口中发粘,继之在进食时唾液缺少。味觉减退,舌及口角碎裂疼痛,咀嚼和吞咽困难等,严重者因口腔黏膜、牙齿和舌发粘以致在讲话时需频频饮水,进固体食物时必需伴水或流食送下。夜间可因口干而致醒。由于病人口干而饮水过多,可表现类似尿崩症。食物黏附到干燥的口腔黏膜上,可发生口腔黏膜剥离及口腔出血,有时可发生白色念珠菌感染。

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猖獗性龋齿

是本病的特征之一,由于唾液减少,发生龋齿,约50%的患者出现多个难以控制发展的龋齿,表现为牙齿逐渐变黑,继而小片脱落,最终只留残根。

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腮腺肿大

50%患者表现有间歇性交替性腮腺肿痛,累及单侧或双侧。大部分在10天左右可以自行消退,但有时持续性肿大。少数有颌下腺肿大,舌下腺肿大较少。有的伴有发热。对部分有腮腺持续性肿大者应警惕有恶性淋巴瘤的可能。

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耳鼻喉表现

随着病情发展,干燥性改变常可累及耳、鼻、喉部位分泌黏液的黏膜,因而引起鼻衄、鼻腔干燥结痂、黏膜萎缩、嗅觉不灵、喉咙干燥疼痛不适、声音嘶哑。   

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关节表现

多数病人可有关节症状,表现为关节疼痛、肿胀,少数有关节腔积液,有时也可出现关节周围肌肉疼痛与肌肉萎缩。关节痛较为常见。仅小部分表现有关节肿胀,但多不严重,且呈一过性。关节结构的破坏非本病的特点

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呼吸系统表现

喉、气管、支气管可以发生淋巴细胞与浆细胞浸润,腺体萎缩,因而可引呼吸道黏膜萎缩,最后导致严重的干咳或者粘痰不易咳出。随着病情进展,往往可引起肺部反复感染、支气管扩张、弥漫性肺纤维化,有时还可发生胸腔积液。即使单纯口眼干燥型,也常伴有纤维性肺泡炎。病情后期可发生肺动脉高压而导致肺心病。

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消化道表现

除口腔症状外,重症病人由于环状软骨后食管狭窄和食管黏膜干燥,食管蠕动障碍,可出现吞咽困难。

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神经肌肉系统表现

个别病人可发生孤立性颅神经瘫痪,有时也可发生多发性颅神经及周围神经病变。近半数病人有神经衰弱。也有的病人可发生肌炎与重症肌无力等。

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皮肤黏膜表现

由于汗腺部分或完全萎缩,半数以上病人可有皮肤干燥、部分或完全性无汗,此外皮肤病变的病理基础为局部血管炎。有下列表现①过敏性紫癜样皮疹:多见于下肢,为米粒大小边界清楚的红丘疹,压之不褪色,分批出现。每批持续时间约为10天,可自行消退而遗有褐色色素沉着。②结节红斑较为少见。③雷诺现象:多不严重,不引起指端溃疡或相应组织萎缩。

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心血管系统改变

部分病人可出现心包炎、心肌炎、充血性心力衰竭等。

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泌尿系统表现

国内报道约有30%~50%患者有肾损害,主要累及远端肾小管,表现为因I型肾小管酸中毒而引起的低血钾性肌肉麻痹,严重者出现肾钙化、肾结石及软骨病。表现为多饮、多尿的肾性尿崩亦常出现于肾小管酸中毒患者。通过氯化铵负荷试验可以看到约50%患者有亚临床型肾小管酸中毒。近端肾小管损害较少见。小部分患者出现较明显的肾小球损害,临床表现为大量蛋白尿、低白蛋白血症甚至肾功能不全

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血液系统

本病可出现白细胞减少或/和血小板减少,血小板低下严重者可伴出血现象。本病淋巴肿瘤的发生率约为正常人群的44倍。已有pSS患者出现血管免疫母细胞性淋巴结病(伴巨球蛋白血症)、淋巴瘤、多发性骨髓瘤等报道

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其他

部分病人可伴有系统性红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎、多动脉炎、脉管炎、慢性淋巴细胞性甲状腺炎、周期性发热等病的临床表现。另外,本病与系统性红斑狼疮一样。也易发生青霉素等多种药物过敏。

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并发症

可发生腮腺或颌下腺肿大,角膜炎,视力下降甚至失明;可发生慢性支气管炎及间质性肺炎,萎缩性胃炎;肝脾肿大,慢性活动性肝炎,远端肾小管酸中毒和低钾性麻痹,肾性糖尿病,尿崩症,肾病,肾小球肾炎等;紫癜,桥本甲状腺炎,雷诺现象;中枢神经受损引起癫痫,精神异常;还可并发淋巴瘤,关节炎,肌炎等。

用药治疗1

西药治疗

(1)一般治疗:适当休息,保证充足的睡眠,避免过劳,戒烟酒,室内保持一定湿度,预防上呼吸道感染。

(2)干燥性角膜炎的治疗:用0.5%甲基纤维素滴眼以形成人工泪液,可以使约50%的患者缓解症状,防止眼部并发症。对尚保存部分泪腺功能的患者,用电凝固法闭塞鼻泪管可使有限泪液聚积,缓解干燥症状。可的松眼膏有促使角膜溃疡穿孔的可能,应避免应用。

(3)口腔干燥的治疗:可用液体湿润口腔,缓解症状;口腔唾液减少易发生感染,常见念球菌感染,局部用制霉菌素。平时注意口腔卫生,定期作牙科检查,有助于防止或延缓龋齿发生。可服用溴己新(必嗽平)16mg,3次/d,有刺激腮腺分泌作用,若腮腺唾液减少,可发生化脓性腮腺炎,及早应用抗生素。

(4)其他干燥症状的治疗:鼻腔干燥可用生理盐水滴鼻,不可用含油剂润滑剂,以免吸入引起类脂性肺炎,皮肤干燥一般不需治疗,出汗减少者,天热时应防止高热中暑。

(5)全身治疗:可采用激素与环磷酰胺等免疫抑制剂;亦可试用免疫调节剂如转移因子辅酶Q10、左旋咪唑和胸腺素等,但应注意药物利弊。

激素:病情稳定者,应避免激素治疗,合并各种结缔组织病者为激素应用的指征。可采用泼尼松30~40mg/d,分次口服,缓解后递减剂量,尽早撤除激素,如需要维持治疗以隔天为妥。

免疫抑制剂:常用的有环磷酰胺(CTX)、硫唑嘌呤,CTX~mg/d(成人),硫唑嘌呤为~mg/d(成人)。缓解后如需要维持治疗,应选择最小维持剂量。治疗期间每周检查外周血象,如白细胞总数低于4.0×/L或血小板低于×/L,应停药观察。本病用激素疗效不明显时可加用或改用免疫抑制剂。

免疫激活剂:本病可试用转移因子治疗,部分病例可缓解症状,但免疫学指标无变化且有发热反应,辅酶Q10每天5~10mg,肌内注射,部分病例可缓解症状。本病可试用胸腺素治疗,虽有一定疗效,但要达到治疗作用,常需治疗2~3个月,甚至更长时间。对病情进展迅速病例,不能及时控制症状且有一定的副作用是其最大缺点。因此胸腺素对本病疗效有待观察。本病患者良性淋巴细胞增生如已转变为恶性淋巴瘤时,按淋巴瘤中西医结合治疗方案进行治疗。

适当服用维生素A、维生素B2片、维生素B6片、烟酸片。

避免使用加重口腔干燥的药物,如利尿剂、抗胆碱能作用药物、抗高血压药物、抗抑郁药物。

ACTH开始剂量mg/d,肌内注射,以后逐渐减量,其总剂量为mg。治疗时间共6个月。

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中医治疗

辨证论治:

燥邪犯肺:

主症:口鼻干燥,干咳无痰或痰少黏稠,难以咳出,常伴有胸痛、发热、头痛等,舌红、苔薄黄而干,脉细数。

治法:清肺润燥止咳。

                


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